Papiloedeem

 

Wat is papiloedeem?
Papiloedeem is de naam voor zwelling van de oogzenuw als gevolg van een verhoogde druk in de schedel.

Hoe wordt papiloedeem ook wel genoemd?
Het uiteinde van de oogzenuw die zichtbaar is in het oog wordt de papil genoemd. Oedeem is het medische woord voor zwelling.

Pseudopapiloedeem
Wanneer de oogzenuw gezwollen lijkt zonder dat er sprake is van een verhoogde druk in de schedel wordt dit pseudopapiloedeem genoemd.

Hoe vaak komt papiloedeem voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak papiloedeem voorkomt bij kinderen. Pseudopapiloedeem komt vaker voor bij kinderen dan echt papiloedeem.

Bij wie komt papiloedeem voor?
Papiloedeem kan bij kinderen van allerlei verschillende leeftijden voorkomen. Papiloedeem wordt vaker gezien bij kinderen met een craniosynostose.
Zowel jongens als meisjes kunnen papiloedeem krijgen.

Wat is de oorzaak van het ontstaan van papiloedeem?
Verhoogde druk in de schedel
Papiloedeem is het gevol van een verschoogde druk in de schedel. De oogzenuw staat direct in verbinding met de hersenen. Wanneer de druk in de hersenen omhoog gaat, dan gaat ook de druk op de oogzenuw omhoog waardoor papiloedeem kan ontstaan.

Verschillende oorzaken
Er zijn verschillende redenen waarom papiloedeem kan ontstaan. De meest voorkomende reden is idiopatische intracraniele hypertensie. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn craniosynostose, een hersentumor, een waterhoofd, een sinustrombose, een hoge bloeddruk, een hersenbloeding, een hersenabces, neuroborreliose, ADEM of een andere auto-immuunziekte van de hersenen.

Idiopatische intracraniele hypertensie
Dit is een aandoening waarbij de druk in het hersenvocht te hoog is, vaak zonder dat hiervoor een oorzaak bekend is. Het wordt afgekort tot de letters IIH. IIH wordt het vaakst gezien bij tieners. Overgewicht is een risicofactor om deze aandoening te krijgen. IIH kan het gevolg zijn van het doorgemaakt hebben van een sinustrombose, een trombose van de aderen in het hoofd.

Craniosynostose
Bij een craniosynonstose zijn bepaalde schedelnaden te vroeg aan elkaar gegroeid. Hierdoor kan de schedel niet meer groeien zoals zou moeten. Kinderen krijgen hierdoor een afwijkend vorm van de schedel. Daaraan is deze aandoening te herkennen. Bij bepaalde vormen van craniosynostose (vooral de zogenaamde syndromale vormen) kan papiloedeem ontstaan. Het gaat meestal om peuters.

Pseudopapiloedeem
Pseudopapiloedeem komt vaker voor dan echt papiloedeem op de kinderleeftijd. Pseudopapiloedeem is het gevolg van een aanlegvariant van de oogzenuw, Drusen papillen, het gevolg van verziendheid of van gliale tufts. Er is dan geen sprake van een verhoogde intracraniele druk.

Afwijkingen in de hersenen
Afwijkingen in de hersenen zoals een hersentumor, een hersenbloeding, een hersenabces, een auto-immuunaandoening van de hersenen (zoals ADEM) kunnen ook zorgen voor een verhoogde druk in de hersenen. Vaak zijn er dan naast de klachten die horen bij verhoogde druk ook andere klachten zoals problemen met bewegen, voelen, praten of epileptische aanvallen.

Waterhoofd
In de hersenen zitten holtes gevuld met hersenvocht (liquor). Wanneer deze holtes te groot worden en de druk in het vocht te hoog wordt, wordt gesproken van een waterhoofd.

Hoge bloeddruk
Een hoge bloeddruk kan ook zorgen voor het ontstaan van papiloedeem. Een hoge bloeddruk kan het gevolg zijn van slaapapneu (OSAS).

Medicijnen
Het gebruik van een overmatige hoeveelheid vitamine A kan ook zorgen voor het ontstaan van papiloedeem. Andere medicijnen die ook papiloedeem kunnen geven zijn prednison, lithium en tetracyclines.

Wat zijn de symptomen van papiloedeem?
Een oog of twee ogen
Papiloedeem kan aan een of twee ogen tegelijk aanwezig zijn. Dit maakt dat er klachten zijn van een of van beide ogen

Geen klachten
Mild papiloedeem hoeft geen klachten te geven.

Wazig zien
Papiloedeem kan zorgen dat kinderen wazig zien met het oog waarin er sprake is van papiloedeem. Ook het kleurenzien verloopt niet goed, waarbij kinderen de kleur rood minder goed kunnen waarnemen. Wanneer het papiloedeem toeneemt kunnen kinderen het midden van het beeld missen, terwijl ze aan de randen nog wel kunnen zien.

Scheelzien en dubbelzien
Door de hoge druk in de schedel, kunnen de ogen in een afwijkende stand gaan staan. Hierdoor kunnen kinderen gaan scheelzien. Soms is dit goed te zien, soms ook niet. Kinderen kunnen dan aangeven dat ze dubbelzien: ze zien (een deel) van het beeld twee keer.

Grote pupil
Een verhoogde druk in het hoofd kan er voor zorgen dat de pupillen (het zwarte rondje in het oog) groter zijn dan gebruikelijk.

Hoofdpijn
Een verhoogde druk in het hoofdpijn zorgt vaak voor hoofdpijnklachten. De hoofdpijn is vaak het ergst wanneer kinderen na enige tijd gelegen te hebben (bijvoorbeeld tijdens de nacht), overeind gaan zitten of staan. De hoofdpijn kan zorgen voor misselijkheid en braken.

Oorsuizen
De verhoogde druk in het hoofd kan zorgen voor oorsuizen (woesh geluid) , waarbij dit in dezelfde snelheid gaat als de hartslag. Dit wordt ook wel pulsatiele tinnitus genoemd.

Hoe wordt de diagnose papiloedeem gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind wat klachten heeft van wazig zien, dubbelzien, hoofdpijn kan een oogarts of een kinderneuroloog vast stellen dat er sprake is van een gezwollen papil. Vaak moeten er andere onderzoeken gebeuren om te weten te komen of er sprake is van een verhoogde druk, zodat er sprake is van papiloedeem, of van een normale druk, zodat er sprake is van pseudopapiloedeem.

Oogarts
De oogarts kan door middel van het kijken achter in het oog (spiegelen genoemd) zien dat de oogzenuw gezwollen is. Hierdoor is belangrijk dat kinderen hun ogen en hoofd stil houden, dit kan voor kleine kinderen heel lastig zijn. Soms is het nodig dit onderzoek daarom onder narcose uit te voeren. De oogarts zal ook gaan meten hoe goed kinderen kunnen zien en hoe goed ze kleuren kunnen zien. Soms wordt een gezichtsveldonderzoek gedaan (Goldmann) om te kijken of kinderen een deel van het beeld missen. Dit onderzoek is voor jonge kinderen te moeilijk. Met behulp van een nieuwe techniek OCT (optical coherence tomography) kan de oogarts nog beter onderscheid maken tussen echt en pseudopapiloedeem. Wanneer hoge bloeddruk de oorzaak is van het papiloedeem, zal de oogarts vaak ook andere kenmerken van hoge bloeddruk zien bij het spiegelen.
De optometrist kan onderzoek of de ogen symmetrisch bewegen of dat er sprake is van een afwijkende oogstand van een of beide ogen.

Bloeddruk meten
Het is altijd belangrijk om de bloeddruk te meten, omdat dit een oorzaak kan zijn van papiloedeem.

MRI-scan van de hersenen
Wanneer onduidelijk is waarom er sprake is van papiloedeem zal vaak een MRI-scan van de hersenen gemaakt worden, om te kijken of er afwijkingen in de hersenen te zien zijn die de oorzaak zijn van de verhoogde druk. Bij kinderen met een idiopatische intracraniele hypertensie wordt geen verklaring voor de verhoogde druk in de hersenen gezien. Er kunnen wel aanwijzingen gevonden worden dat er sprake van een verhoogde druk zoals een empty sella, extra vocht rondom de oogzenuw, afplatting van de oogbol aan de achterkant, een kronkelig verloop van de oogzenuw. Het is belangrijk dat wanneer er in de hersenen zelf geen afwijkingen worden gezien, er ook speciale opnames van de aderen in het hoofd gemaakt worden (MRV) om te beoordelen of er aanwijzingen zijn voor een sinustrombose.

Ruggenprik
Wanneer de MRI scan van de hersenen geen afwijkingen laat zien, kan het nodig zijn om de druk van het hersenvocht te meten via een ruggenprik. Het vocht wat verkregen wordt via de ruggenprik kan onderzocht worden op tekenen van ontsteking of van een infectie (zoals met Borrelia de ziekte van Lyme).

Hoe wordt papiloedeem behandeld?
Behandeling onderliggende oorzaak
Wanneer mogelijk is het belangrijk om de oorzaak die zorgt voor het ontstaan van de verhoogde druk te behandelen. Zo kan de neurochirurg een behandeling geven voor een craniosynostose, voor een waterhoofd en soms ook voor een hersentumor, hersenbloeding of hersenabces. Bepaalde aandoeningen zoals neuroborreliose, een auto-immuunziekte van de hersenen, hoge bloeddruk en een hersenabces kunnen behandeld worden met medicijnen zoals antibiotica, bloedverlagers of prednisonachtige medicijnen. Wanneer de verhoogde druk het gevolg is van het gebruik van bepaalde medicijnen kan gekeken worden of deze medicijnen gestopt kunnen worden of vervangen worden door een ander medicijn.

Ruggenprik om vocht af te laten lopen
Door middel van de ruggenprik kan vocht wat in en rondom de hersenen stroomt, worden laten afgelopen, waardoor de druk tijdelijk verlaagd wordt. Soms vinden de hersenen daarna zelf weer een nieuw evenwicht met een lagere druk, bij anderen kunnen herhaalde ruggenprikken nodig zijn.

Medicijnen om de aanmaak van hersenvocht te verminderen
Wanneer kinderen als gevolg van het papiloedeem last hebben van slechter zien, kunnen medicijnen gegeven worden die de aanmaak van hersenvocht verminderen. Dit medicijn heet acetozolamide (Diamox). Soms worden de medicijnen furosemide of topiramaat gebruikt. Deze medicijnen helpen niet goed om hoofdpijn klachten te verminderen en waarom daarom alleen gebruikt wanneer er problemen zijn met het zien.

Drain
Wanneer ondanks meerdere ruggenprikken en medicijnen om de aanmaak van hersenvocht te verminderen de klachten van papiloedeem steeds terugkeren en er ernstige problemen zijn met zien, kan een drain soms een oplossing bieden.(Een drain wordt niet geadviseerd wanneer er aleen sprake is van hoofdpijn, zonder problemen met zien). Vaak wordt gekozen voor een zogenaamde lumboperitoneale drain, ook wel LP-drain genoemd. Een LP-drain is een slangetje wat de holte rondom het ruggenmerg naar de buikholte loopt. Zo komt overtollig hersenvocht via dit slangetje in de buikholte waar het door het lichaam opgeruimd kan worden. Soms wordt ook gekozen voor een drain die van de hersenholtes naar de buikholte loopt. Dit wordt een VP-drain genoemd. Het voordeel van een VP-drain is dat deze minder snel verstopt gaat zitten dan een LP-drain.
Een drain zorgt bij 80% van de mensen voor afname van de zwelling van de oogzenuw.
Er zijn ook kinderen die baat hebben bij een externe drain gedurende enkele dagen achter elkaar, waarna de drain weer verdwijderd wordt.

Operatie aan de oogzenuw
Bij een sterk verhoogde hersendruk wordt de oogzenuw ernstig bedreigd wat kan leiden tot blindheid. Wanneer met de bovengenoemde behandelingen de hersendruk niet snel genoeg dat, kan soms een operatie van de oogzenuw nodig zijn. Hierbij wordt het vlies rondom de oogzenuw opengesneden waardoor de druk van de oogzenuw afgaat. Dit wordt nervus opticus decompressie of optic nerve sheath fenestration (ONSF) genoemd. Deze behandeling is uiterst zelden nodig bij kinderen en volwassenen met papiloedeem.

Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders die ook te maken hebben met papiloedeem.

Wat betekent het hebben van papiloedeem voor de toekomst?
Spontaan verbeteren
Wanneer de verhoogde druk behandeld wordt, kunnen de klachten van het papiloedeem volledig verdwijnen. Vaak kost dit herstel wel meerdere weken tot meerdere maanden.

Restklachten
Bij kinderen die ernstige problemen als gevolg van papiloedeem hebben gehad, kunnen restklachten over blijven. Omdat het de oogzenuw tijd kost om te herstellen, worden klachten die langer dan 2 jaar aanwezig zijn na de behandeling van het papiloedeem beschouwd als restklachten.

Levensverwachting
De levensverwachting zal als gevolg van het papiloedeem zelf niet anders dan zijn dan bij kinderen zonder papiloedeem. De aandoening die het papiloedeem veroorzaakt kan wel van invloed zijn op de levensverwachting.

Kinderen krijgen
Het hebben van papiloedeem heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. De meeste oorzaken voor het ontstaan van papiloedeem zijn ook niet erfelijk. Kinderen van een volwassene met papiloedeem, zullen geen verhoogde kans hebben om zelf ook papiloedeem te krijgen.

Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook last te krijgen van papiloedeem?
De meeste oorzaken voor het ontstaan van papiloedeem zijn ook niet erfelijk. Broertjes en zusjes van een kind met papiloedeem, zullen geen verhoogde kans hebben om zelf ook papiloedeem te krijgen.

Referenties
1. Aylward SC, Reem RE. Pediatr Neurol. 2017;66:32-43
2. Pediatric Idiopathic Intracranial Hypertension. Gaier ED, Heidary G. Semin Neurol. 2019;39:704-710.
3. Secondary Intracranial Hypertension in Pediatric Lyme Meningitis. Rogers JD, Jordan CO, Inger HE, Aylward SC. J Child Neurol. 2023;38:611-616.
4. Isolated Intracranial Hypertension as a Presentation of Pediatric Lyme Borreliosis: A Case Report and Literature Review. Mah JM, Lo C, O'Connor MD. Pediatr Neurol. 2024;152:196-199

Auteur: JH Schieving

Laatst bijgewerkt: 14 augustus 2024