kinderneurologie
Wat is een aneurysmatische botcyste?
Een aneurysmatische botcyste is een niet kwaadaardige groeiende zwelling van het bot waardoor het bot op de plaats van de cyste verzwakt raakt en gemakkelijker kan breken.
Hoe wordt een aneurysmatische botcyste ook wel genoemd?
Een aneurysmatische botcyste wordt ook wel afgekort met de letters ABC. Een cyste is een holte, in dit geval in het bot, daarom wordt gesproken van een botcyste. Het woord aneurysmatisch geeft aan dat deze cyste ontstaat doordat er sprake is van gestoorde afvoer van bloed.
Hoe vaak komt een aneurysmatische botcyste voor bij kinderen?
Het is niet goed bekend hoe vaak een aneurysmatische botcyste bij kinderen voorkomt.
Wanneer gekeken worden naar alle kinderen en volwassenen met een bottumor dan heeft één op de 100 patiënten met een bottumor een aneurysmatische botcyste.
Bij wie komt een anuerysmatische botcyste voor?
Een aneurysmatische botcyste wordt het vaakst gezien bij jongeren tussen de leeftijd van 10 en 25 jaar.
Zowel jongens als meisjes kunnen een aneurysmatische botcyste krijgen.
Wat is de oorzaak van het ontstaan van een aneurysmatische botcyste?
Niet goed bekend
De oorzaak van het ontstaan van een aneurysmatische botcyste is niet goed bekend.
Gestoorde afvoer van bloed
Er is een vermoeden dat een gestoorde afvoer van bloed door het niet goed functioneren van aderen in het bot een rol speelt bij het ontstaan van een aneurysmatische botcyste. Het bloed wat wordt aangevoerd door de slagaders kan niet worden afgevoerd via de aders waardoor het bloed zich ophoopt tussen de normale botcellen in. Deze cystes ontstaan ook meestal in de buurt van de groeischijf, het deel van het bot wat tijdens de groei het best doorbloed is.
Schotten met daartussen bloed
De aneurysmatische botcyste bestaat uit schotten weefsel (bindweefsel, botweefsel) met daarin zogenaamde reuscellen. De ruimtes tussen de schotten is opgevuld met niet gestold bloed.
Plaats van de cyste
Een aneurysmatische botcyste kan in principe in elk bot van het lichaam voorkomen. Het wordt het vaakst gezien in het bot van het onderbeen, het bovenbeen, het bekken, de wervelkolom, de bovenarm of de schedel. De cyste zit meestal in de buurt van een groeischijf.
Bottumor
Een aneurysmatische botcyste kan samen voorkomen met een bottumor zoals een chondroblastoom, een osteosarcoom of een reusceltumor. Bij één op de drie tot vijf jongeren met een aneurysmatische botcyste wordt een bottumor gevonden.
Schade aan het bot
Jongeren die ooit een keer schade hebben opgelopen aan het bot, bijvoorbeeld door een ongeval, hebben een verhoogde kans om een anuerysmatische botcyste te krijgen.
Genetische afwijking
Sinds kort is bekend dat in de cellen van de aneurysmatische botcyste vaak een verandering in het erfelijk materiaal voorkomt. Vaak blijkt er een uitwisseling te hebben plaats gevonden tussen materiaal van chromosoom 16 en chromosoom 17. Zo'n uitwisseling wordt een translocatie genoemd. Door de breuk in chromosoom wordt een bepaald stukje erfelijk informatie nodig voor groei, TRE17/USP6 oncogen genoemd, overactief. Hierdoor kunnen voorloper van botcellen bij kinderen niet goed uitrijpen tot normale botcellen. Mogelijk speelt dit een rol bij het ontstaan van aneurysmatische botcyste.
Wat zijn de symptomen van een aneurysmatische botcyste?
Variatie
Er bestaat variatie tussen de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met een aneurysmatische botcyste hebben. Dit hangt sterk samen met de plaats waar de aneurysmatische botcyste zich bevindt.
Zwelling
Een aneurysmatische botcyste zorgt voor het ontstaan van een zwelling van het bot. Daardoor wordt het bot dikker en dit kan aan de buitenkant van het lichaam te zien zijn. De zwelling kan in een snel tempo toenemen in de grootte. De zwelling kan warm aanvoelen. Soms ziet de huid boven de zwelling er wat blauwig uit, als een vage blauwe plek.
Pijnklachten
Een aneurysmatische botcyste kan zorgen voor het ontstaan van pijnklachten op de plaats van de zwelling.
Moeilijker bewegen
De aneurysmatische botcyste kan er voor zorgen dat het lichaamsdeel waarin de cyste zit minder goed bewogen kan worden. Jongeren kunnen dit lichaamsdeel gaan ontzien.
Andere weefsels aan de kant
Door de zwelling kan de aneurysmatische botcyste andere weefsels aan de kant drukken. Het andere weefsel kan hierdoor niet goed functioneren waardoor klachten kunnen ontstaan. Welke klachten ontstaan, hangt af van de plaats waar de zit.
Een aneurysmatische botcyste in de wervelkolom kan zenuwen in de wervelkolom of het ruggenmerg aan de kant drukken. Hierdoor kunnen problemen ontstaan van krachtsverlies, gevoelsverlies, problemen met plassen of met de ontlasting of schietende pijnen in een been of in een arm.
Een aneurysmatische botcyste in de schedel die druk gaat uitoefenen op de hersenen kan zorgen voor het ontstaan van hoofdpijnklachten met misselijkheid of braken, problemen met zien, met horen, met praten, kauwen en slikken, met bewegen of het bewaren van het evenwicht. Dit hangt ook sterk samen met de plaats
waar de cyste in de schedel zit.
Scheefstand hoofd
Een aneurysmatische botcyste in de nek of in het schedelbot kan zorgen voor scheefstand van het hoofd. Deze scheefstand wordt een torticollis genoemd.
Botbreuk
Door de aneurysmatische botcyste wordt het bot verzwakt. Het zwakke bot kan gemakkelijk breken waardoor klachten van een botbreuk ontstaan.
Bij toeval ontdekt
Soms wordt een aneurysmatische botcyste bij toeval ontdekt wanneer om een andere reden een foto van het bot wordt gemaakt.
Hoe wordt de diagnose aneurysmatische botcyste gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal van een kind wat een zwelling en pijnklachten krijgt van een bot kan een aneurysmatische botcyste worden vermoed, maar er zijn ook andere aandoeningen zoals solitaire botcystes en tumoren die dezelfde klachten kunnen veroorzaken. Er zal dus nader onderzoek nodig zijn om de diagnose te kunnen stellen.
Foto
Op een foto van het bot kan een scherp afgrensbare zwelling te zien zijn. In de zwelling zijn meerdere schotten te zien. De zwelling kan een beetje doen denken aan zeepbubbels.
CT-scan
Vaak wordt een CT-scan gemaakt waarop meer details te zien zijn dan een röntgenfoto. Op een CT scan kan ook beter gezien worden hoe de kwaliteit van het omringende bot is.
MRI-scan
Op een MRI scan kan bot niet goed gezien worden. De cyste is dan te zien als een zwelling met daarin meerdere ruimtes gevuld met bloed. Er kunnen spiegels in dit bloed gezien worden omdat het bloed al wat uitgezakt is. Wanneer contrastvloeistof wordt gegeven dan kleuren de wanden van de cyste aan.
Een MRI scan kan een beter beeld geven in hoeverre de weefsels die rondom de aneurysmatische botcyste liggen in de verdrukking zijn gekomen. Ook kan een MRI scan aanwijzingen geven of er naast de aneurysmatische botcyste sprake is van een bottumor. Door middel van de MRI scan kunnen de bloedvaten rondom de aneurysmatische botcyste bekeken worden. Dit is belangrijk voor de behandeling.
Botscan
Soms is het nodig om een botscan te maken. Op een Botscan is een zogenaamde donut-teken te zien. De aneurysmatische botcyste licht aan de buitenkant op de botscan op, terwijl het centrum van de cyste niet oplicht. Op deze manier is de vorm van een donut te zien.
Patholoog
De patholoog kan het weefsel wat door middel van een operatie verkregen is onderzoeken onder de microscoop om zo vast te stellen dat er sprake is van een aneurysmatische botcyste. Een aneurysmatische botcyste kan voorkomen samen met een bot tumor zoals een chondroblastoom of een reusceltumor. De patholoog zal dus heel goed kijken of hier ook aanwijzingen voor zijn.
Hoe wordt een aneurysmatische botcyste behandeld?
Team
In een team van behandelaars betrokken bij de behandeling van bottumoren zal bekeken worden welke behandeling de beste is voor de aneurysmatische botcyste: een operatie, een embolisatie of een injectie in de cyste of een combinatie van behandelingen. Dit zal afhangen van de plaats van de cyste, de snelheid van groeien, de bloedvoorziening van de cyste en de omringende weefsels.
Afwachten
Wanneer de aneurysmatische botcyste bij toeval wordt ontdekt en er geen klachten zijn, dan kan er voor gekozen worden om geen behandeling te geven. De jongere wordt dan regelmatig terug gezien voor controle. Wanneer de cyste alsnog gaat groeien of klachten gaat geven, wordt wel een behandeling gegeven. Cystes die geen klachten geven en bij toeval ontdekt worden, kunnen spontaan kleiner worden zodat een behandeling niet nodig is.
Operatie
Door middel van een operatie wordt geprobeerd de cyste helemaal te verwijderen. Deze operatie wordt meestal uitgevoerd door de orthopeed. Wanneer de aneurysmatische botcyste in het bot van de schedel aanwezig is, wordt de operatie uitgevoerd door de neurochirurg al dan niet in samenwerking met de orthopeed.
De holte die ontstaat wanneer de schotten en het ongestolde bloed verwijderd zijn, kan nabehandeld worden met een etsende vloeistof (fenol) of met bevriezing door vloeibare stikstof (cryotherapie) om er zo te voorkomen dat de aneurysmatische botcyste niet weer zal gaan aangroeien.
De orthopeed zal bekijken wat er nodig is om er voor te zorgen dat het bot na de operatie weer voldoende sterk wordt om zijn functie uit te oefenen. Soms wordt het bot opgevuld met botsnippers om zo te zorgen dat het bot weer voldoende stevig is, soms is het nodig om met behulp van platen het bot te stabiliseren.
Embolisatie
Een andere mogelijkheid om een aneurysmatische botcyste te behandelen is door middel van het afsluiten van de bloedvoorziening naar de botcyste toe. Dit is alleen mogelijk wanneer er een of enkele duidelijk herkenbare bloedvaten zien die alleen de botcyste voorzien van bloed. Afsluiting van een bloedvat wordt embolisatie genoemd.
Voor deze behandeling wordt vaker gekozen wanneer de aneurysmatische botcyste in de wervelkolom, het schouderblad of in het bekken zit.
Een combinatie van een embolisatie en een operatie is ook mogelijk.
Injectie in de botcyste
Bij kleine cystes die goed bereikbaar zijn, kan er soms ook voor gekozen worden om een injectie te geven in de botcyste met daarin een vloeistof (fenol, vloeibare stikstof) die de aanwezige cellen in de cyste doodt.
Bestraling
Vroeger werden aneurysmatische botcystes vaak bestraald, tegenwoordig wordt meestal niet meer voor deze behandelvorm gekozen vanwege de bijwerkingen die bestraling op de langere termijn kan hebben.
Herstellen
Na de operatie zal eerst de wond moeten gaan genezen. Afhankelijk van de plaats waar aneurysmatische botcyste heeft gezeten, mag het lichaamsdeel vaak minder belast worden om het goed te kunnen laten genezen. Daarna zal de jongere weer moeten gaan revalideren om het aangedane lichaamsdeel weer te gaan gebruiken.
Fysiotherapie
Een fysiotherapeut zal jongeren begeleiden met het weer in beweging komen na de behandeling en het op de juiste manier belasten van het lichaamsdeel.
Revalidatiearts
Vaak zal een ook een revalidatiearts betrokken worden bij het herstel. De revalidatiearts kan ook adviezen geven over hulpmiddelen. Wanneer een behandeling leidt tot een groeistoornis van het bot kan de revalidatiearts advies geven hoe dit zo goed mogelijk te compenseren (bijvoorbeeld met hakverhoging).
Begeleiding
Een maatschappelijk werkende of psycholoog kan kind en ouders begeleiding bieden hoe om te gaan met het nieuws van het hebben van een aneurysmatische botcyste en de behandelingen die daarvoor nodig zijn.
Contact met andere ouders
Door het plaatsen van een oproepje op het forum van deze site kunt u in contact komen met andere ouders die een kind hebben die een aneurysmatische botcyste heeft (gehad).
Wat betekent het hebben van een aneurysmatische botcyste voor de toekomst?
Genezen
Wanneer het door middel van een operatie lukt om de aneurysmatische botcyste helemaal te verwijderen dan kan een kind genezen zijn van deze aandoening.
Terugkeer van de cyste
De cyste kan echter ook opnieuw weer gaan aangroeien. Dit gebeurt bij ongeveer een op de vijf tot tien patiënten met een aneurysmatische botcyste. Dit gebeurt vaker bij kinderen die op jonge leeftijd een aneurysmatische botcyste krijgen dan bij volwassenen.
Groeistoornis
Door de cyste zelf of door de behandeling kan de groeischijf beschadigd raken. Dit kan zorgen dat het bot minder goed kan groeien en kleiner blijft dan gebruikelijk. Het zal van het plaats van deze groeistoornis afhangen of hierdoor klachten zullen ontstaan.
Verkromming van de rug
Behandeling van een aneurysmatische botcyste in de wervelkolom kan zorgen voor het ontstaan van een verkromming van de rug. Dit wordt een scoliose genoemd.
Kinderen krijgen
Volwassenen die een aneurysmatische botcyste hebben gehad kunnen normaal kinderen krijgen. Deze kinderen hebben geen verhoogde kans om zelf een aneurysmatische botcyste te krijgen. Wanneer de aneurysmatische botcyste bij een vrouw in het bekken heeft gezeten kan dit gevolgen hebben op en het wel of niet mogelijk zijn van een bevalling via de natuurlijke weg.
Hebben broertjes en zusjes een vergrote kans om ook een aneurysmatische botcyste te krijgen?
De oorzaak van het krijgen van een aneurysmatische botcyste is niet bekend. Er lijken geen erfelijke factoren een rol te spelen. broertjes en zusjes hebben dus niet een verhoogde kans ten opzichte van andere kinderen om zelf een aneurysmatische botcyste te krijgen.
Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.
Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.
Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.
Referenties
1. TRE17/ubiquitin-specific protease 6 (USP6) oncogene translocated in aneurysmal bone cyst blocks osteoblastic maturation via an autocrine mechanism involving bone morphogenetic protein dysregulation. Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. J Biol Chem. 2010 285:37111-20.
2. Aneurysmal bone cyst of the cervical spine Pennekamp W, Peters S, Schinkel C, Kuhnen C, Nicolas V, Muhr G, Frangen TM.Eur Radiol. 2008;18:2356-60
3.Incidence of biopsy-proven bone tumors in children: a report based on the Dutch pathology registration "PALGA". van den Berg H, Kroon HM, Slaar A, Hogendoorn P. J Pediatr Orthop. 2008;28:29-35.
4. Arterial embolization of a secondary aneurysmatic bone cyst of the thoracic spine prior to surgical excision in a 15-year-old girl. Meyer S, Reinhard H, Graf N, Kramann B, Schneider G. Eur J Radiol. 2002;43:79-81
5. Beneficial effects of cryosurgical treatment in benign and low-grade-malignant bone tumors in 120 patients. Schreuder HW, Keijser LC, Veth RP. Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:2275-81
Laatst bijgewerkt: 24 november 2018, voorheen: 27 december 2015
Auteur: JH Schieving
Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.